서론
스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson syndrome, SJS)은 피부와 점막에서 발생하는 급성 피부점막질환입니다. SJS는 일반적으로 약물의 부작용으로 시작되며, 피부 발진, 궤양, 피부의 탈락 등을 동반하며 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. 또한 이차적인 감염이 발생할 수 있어 입원 치료가 필요하며 심한 경우에 사망에 이를 수 있습니다. 이 증후군은 일반적으로 약물로 야기되는 이상 반응 중 가장 심각한 부작용 중 하나로 알려져 있습니다. 스티븐스-존스 증후군의 이름은 1922년 임상 증상을 처음 기술한 의사 앨버트 메이슨 스티븐스와 2914년 스티븐스의 보고서를 보완하여 피부 및 점막의 심각한 염증 괴사를 포함한 증상을 설명한 의사인 프랜시스 프래이저 존슨의 이름에서 유래합니다. 이 병의 발별률은 매우 낮으나, 주로 약물 복용으로 일어나기 때문에 질환의 발생을 미리 예측하기 어렵고 흔히 구할 수 있는 일반 의약품에 의해서도 유발될 수 있으며, 사망에까지 이를 수 있는 질환이므로 의사 및 환자 모두 각별한 주의가 요구됩니다. 스티븐스-존슨 증후군(SJS)의 심각한 형태로 30% 이상의 피부 박리가 있는 경우는 독성표피괴사용해(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN)라고 합니다.
진행 및 주요 증상
스티븐스-존슨 증후군과 관련하여, 그것은 종종 호산구충증과 전신 증상(DRESS) 증후군과의 약물 반응과 유사한 증상으로 시작합니다. 초기에, 개인들은 발진의 존재를 알아차릴 수 있고, 영향을 받은 부위 주변의 붓기, 통증, 심지어 열까지 동반할 수 있습니다. 이러한 증상은 며칠 동안 지속되는 경향이 있으며 피부의 독특한 변화와 함께 진행됩니다. SJS가 진행됨에 따라 피부에 작은 반점이나 패치가 나타나기 시작하여 더 심각한 단계의 시작을 예고할 수 있습니다. 이러한 반점은 피부 이탈의 더 큰 영역으로 빠르게 진화하여 광범위한 손상을 초래할 수 있습니다. 물집, 궤양 또는 심지어 피부 벗겨짐이 나타나서 영향을 받는 사람들에게 상당한 불편함과 고통을 줄 수 있습니다. 주의할 점은 피부 손상이 일반적인 부위에만 국한되지 않고 입술, 눈, 기도 등 민감한 부위에도 발생할 수 있어 고통을 가중시킬 수 있다는 점입니다. 심각한 피부 손상 외에도 SJS는 내부 장기와 시스템에 영향을 미쳐 잠재적으로 생명을 위협하는 합병증을 초래할 수 있습니다. 호흡기 합병증이 발생하여 호흡 곤란이나 폐 질환을 일으킬 수 있습니다. 소화기 계통에 관여하면 복통, 설사 또는 위장 출혈이 발생할 수 있습니다. 신장이나 비뇨기 합병증도 있을 수 있습니다. 게다가, SJS는 순환계에 영향을 미쳐 혈액 구성이나 응고의 이상과 심장 합병증을 초래할 수 있습니다.
치료
잠재적으로 생명을 위협하는 SJS의 특성 때문에 즉각적인 의학적 치료를 받는 것이 무엇보다 중요합니다. 효과적인 관리를 위해서는 신속하게 증후군을 인지하고, 원인 약물을 중단하고, 증상을 완화하는 것이 필수적입니다. 통증 관리, 유체 균형 및 영양 지원을 포함한 지원적 관리는 치유를 촉진하고 더 이상의 합병증을 예방하는 것이 매우 중요합니다. 심한 경우 피부 이식이나 체외막 산소화(ECMO)와 같은 특수 치료가 필요할 수 있습니다.
스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson syndrome, SJS) 유발하는 약제
SJS를 유발하는 주요 원인 약물로는 알로푸리놀(allopurinol), 카르바마제핀(carbamazepine), 페니토인(phenytoin), 라모트리진(lamotrigine) 등의 항전간제, 설폰아미드계(sulfonamides) 항생제, 옥시캄계열 비스테로이드성소염진통제(oxicam-NSAIDs), 네비라핀(nevirapine) 등의 항바이러스제 등이 보고되었습니다. 특히 통풍치료제 및 요산강하제인 알로푸리놀은 오랫동안 임상에서 널리 사용되어 왔으나, 사용 시 스티븐스-존슨 증후군, 독성표피괴사용해, 드레스 증후군 등 중증피부이상반응 발생 가능성에 대한 주의가 필요합니다. 경미한 두드러기가 발생한 경우라 하더라도 피부 병변 부위가 점차 확산되거나, 눈, 구강 등의 점막 부위 침범이 동반된 경우라면 해당 부작용에 대하여 의료진에게 즉시 알리고 적절한 조치를 받아야 합니다.
알로푸리놀에 의한 스티븐스-존슨 증후군 예방을 위한 사건 검사
알로푸리놀은 통풍치리료제로, HLA-B5801 양성인 개인들에서 스티븐슨-존슨 증후군과 연관된 중증 피부 반응인 약물유발성 피부과민증(Severe Cutaneous Adverse Reaction, SCAR)을 일으킬 수 있는 약물 중 하나입니다. 알로푸리놀 처방 시 이러한 중증의 이상반응이 발생하는 것을 예방하기 위하여 HLA-B5801 유전자의 유무를 확인하는 검사를 받는 것이 권장됩니다. HLA란 조직적합항원(Human Leukocyte Antigen)을 뜻하며, HLA-B5801유전형이 특정 인종에서 더 높은 빈도로 발견되며, 이 유전자의 양성인 경우 알로푸리놀에 노출되었을 때 SCAR 발생 위험이 크게 증가할 수 있습니다. 따라서 HLA-B5801 양성인 환자들은 알로푸리놀 사용에 대한 높은 위험성을 가지고 있으며, 이들은 알로푸리놀 사용하지 않는 것이 좋습니다. HLA-B5801 사전 검사는 알로푸리놀 처방 전에 실시되어야 하며, 최초 1회 검사는 건강보험이 적용되기 때문에 검사 비용의 부담이 적습니다. 검사는 간단한 혈액 채취로 이루어지며, 유전자 변이의 존재 여부를 확인합니다. HLA-B5801 양성인 환자들은 다른 치료 옵션을 고려해야 하며, 알로푸리놀을 피해야 합니다. 이를 통해 알로푸리놀로 인한 SCAR 발생 위험을 최소화할 수 있습니다.
결론
스티븐슨-존슨 증후군은 매우 희귀하지만 심각한 피부 반응성 장애로서, 즉각적인 의료 조치가 필요합니다. 초기 증상을 잘 인지하고 의료 도움을 즉시 요청함으로써 환자의 치료 결과를 향상시킬 수 있습니다. 또한 환자들은 약물 반응에 대해 주의를 기울이고 의료 전문가와 과거 부작용에 대해 솔직하게 의논하는 것이 중요합니다. SJS와 관련된 위험 요인을 이해하고 처방받은 약물을 꾸준히 복용하는 것이 예방에 핵심입니다. 환자들의 인식 수준을 높이고 적극적인 접근을 장려함으로써 스티븐슨-존슨 증후군의 조기 발견과 적절한 관리에 도움을 줄 수 있습니다. 이러한 노력들이 환자들에게 최상의 결과를 제공할 수 있도록 도움이 될 것입니다.